Congenital adrenal hyperplasia (কনজেনিটাল এড্রেনাল হাইপারপ্লাশিয়া) একটি জন্মগত হরমোনের রোগ। এই রোগে আমাদের শরীরের ইমার্জেন্সি হরমোন কর্টিসল ও এল্ডোস্টেরন কম তৈরি হয় এবং লিঙ্গ নির্ধারনী হরমোন এন্ড্রোজেন বেশি তৈরি হয়। আমরা যদি এই হরমোন তৈরির প্রক্রিয়া টা দেখি তাহলে এইটা ভালো বুঝতে পারবো।
এড্রেনাল গ্ল্যান্ড থেকে হরমোন তৈরির প্রক্রিয়া
এই ছবিতে যেমন দেখা যাচ্ছে, আমাদের শরীরের দুইপাশে কিডনির উপরে হলুদ রঙ এর অংশ টা হচ্ছে এড্রেনাল গ্ল্যান্ড। এই গ্ল্যান্ড ৩ টা মূল হরমোন তৈরি করে –
১। করটিসলঃ একে ইমার্জেন্সি হরমোন ও বলা হয় শরীর কে যে কোন জরুরি অবস্থার জন্য প্রস্তুত করে এই হরমোন।
২। এল্ডোস্টেরনঃ এটি শরীরের পানি ও রক্তচাপের ভারসাম্য রক্ষা করে।
৩। এন্ড্রোজেনঃ একটা বাচ্চাকে বাইরে থেকে ছেলে বানাতে যা যা করতে হয় সব এই হরমোনের মাধ্যমে হয়।
এখন আমরা আসি কনজেনিটাল এড্রেনাল হাইপারপ্লাশিয়া তে কি হয়?
এই রোগে জন্মগত ভাবে কর্টিসল ও এল্ডোস্টেরন হরমোন তৈরি হতে পারেনা, এবং রক্তে এই হরমোনের মাত্রা কমে যায়। ব্রেইন তখন এড্রেনাল গ্ল্যান্ড কে সিগনাল দেয় বেশি করে এই হরমোন দুটি তৈরি করার জন্য। কিন্তু এই হরমোন তৈরির কাচামাল এড্রেনাল গ্ল্যান্ড এ না থাকায় সে এটা পারেনা। ফলস্বরুপ দুইটা কাজ হয়- ১। এড্রেনাল গ্ল্যান্ড এর সাইজ বড় হয়ে যায় (যেটাকে হাইপারপ্লাশিয়া বলা হয়)। ২। তিন নাম্বার হরমোন এন্ড্রোজেন এর পরিমাণ বেড়ে যায়। এতে করে শরীরে দুই ধরনের প্রভাব পরে-
১। কর্টিসল ও এন্ড্রোজেন এর অভাবে শরিরে পানি ও লবনের ভারসাম্য নষ্ট হয়, রক্তচাপ কমে যায়, এবং শরীরের শক্তি উৎপাদন বা গ্লুকজ মেটাবলিজম কমে যায়। এটি একটি মেডিকেল ইমার্জেন্সি। বাচ্চা জন্মের পর ঘন ঘন বমি করতে থাকে এবং নিস্তেজ হতে থাকে। জরুরী চিকিৎসা শুরু করতে না পারলে বাচ্চা মারা যেতে পারে। তবে কিছু কিছু বাচ্চার ক্ষেত্রে রোগের তীব্রতা কম হয়, যার ফলে রোগ নির্নয়ে দেরি হতে পারে। চিকিৎসা হিসেবে এই বাচ্চাদের সারা জীবন এই দুইটি হরমোন মুখে খেতে হয় এবং একজন হরমোন বিশেষজ্ঞ ডাক্তার এর তত্বাবধানে থাকতে হয়।
২। দ্বিতীয় সমস্যাটি হয় অতিরিক্ত এন্ড্রোজেন হরমোন এর প্রভাবে। এই হরমোনের কারনে ছেলে বাচ্চাদের খুব বেশি সমস্যা হয়না তবে মেয়ে বাচ্চাদের দেখতে ছেলেদের মতো মনে হয়।
হরমোনের তারতম্যের জন্য ছেলে ও মেয়েদের লিঙ্গের পরিবর্তন
উপরের ছবির মতো এই সমস্যাটা রোগের তীব্রতা অনুযায়ী বিভিন্ন রকম হতে পারে। এইরকম সমস্যায় মেয়ে বাচ্চাদের হরমোনের চিকিৎসার পাশাপাশি অপারেশন এর মাধ্যমে যৌনাংগ মেয়েদের মতো বানাতে হয়। এই ধরনের অপারেশন এর ভিডিও লিংক-